視神經(jīng)脊髓炎

視神經(jīng)脊髓炎(neuro-optic myelitis，NOM)是視神經(jīng)與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。Devic(1894)復(fù)習(xí)了16例病例和他本人見到的1例死亡病例，描述NOM的臨床特征為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其后數(shù)天或數(shù)周伴橫貫性或上升性脊髓炎，后來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。

癥狀

一般呈急性或亞急性起病，分別在數(shù)天內(nèi)和1～2個內(nèi)月達到高峰。少數(shù)慢性起病者病情在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進展，呈進行性加重。
1.視神經(jīng)損害
雙眼常同時或先后受累，開始時視力下降伴眼球脹痛，尤其在眼球活動時更明顯。急性發(fā)病者患眼幾小時或幾天內(nèi)部分或完全視力喪失。視野改變主要為中心暗點及視野向心性縮小，也可出現(xiàn)偏盲或象限盲。
2.脊髓損害
表現(xiàn)為脊髓完全橫貫性損害，在數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)雙側(cè)脊髓的運動、感覺和自主神經(jīng)功能嚴(yán)重受損，運動障礙可迅速進展為截癱或四肢癱。若病變在頸段，可出現(xiàn)Lhermitte征陽性，重癥者由于嚴(yán)重的脫髓鞘使神經(jīng)沖動擴散，導(dǎo)致痛性痙攣發(fā)作、陣發(fā)性抽搐。
3.其他癥狀
少數(shù)患者可出現(xiàn)視神經(jīng)和脊髓外癥狀，如眩暈、面部麻木、眼震、頭痛及體位性震顫等。極少數(shù)患者可有眼外肌麻痹、癲癇、共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙及周圍神經(jīng)損害等。

病因

遺傳素質(zhì)（30%）： 病因及發(fā)病機制尚不清楚，長期以來認為NOM是MS的一種臨床亞型，白種人具有MS的種族易感性，以腦干病損為主；非白種人則對NOM具有易感性，以視神經(jīng)和脊髓損害最常見，這可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)。 NOM是一種嚴(yán)重的單相病程疾病，但許多病例呈復(fù)發(fā)病程。
發(fā)病機制:急性MS偶可表現(xiàn)視神經(jīng)與脊髓共同受累，約25%的MS患者以突發(fā)球后視神經(jīng)炎為初始癥狀，NOM與MS關(guān)系有待闡明，Wingerchuk等(1999)描述了71例NOM患者的疾病譜，臨床索引事件(index events，即視神經(jīng)炎和脊髓炎)特點，CSF和血清學(xué)，MRI特征和長期病程評估，發(fā)現(xiàn)NOM的臨床經(jīng)過，腦脊液及神經(jīng)影像學(xué)特點均與MS不同。NOM的病理改變是脫髓鞘，硬化斑及壞死，伴血管周圍炎性細胞浸潤，與經(jīng)典的MS不同，病變主要累及視神經(jīng)，視交叉和脊髓(胸段與頸段)，破壞性病變明顯，脊髓壞死并最終形成空洞，膠質(zhì)細胞增生不顯著，壞死可能反映炎癥過程嚴(yán)重性，并非疾病的本質(zhì)。

預(yù)防

自身免疫性疾病尚無有效的預(yù)防方法，防止感染，感冒以及寒冷或炎熱等誘發(fā)因素，是防治的重點;防治并發(fā)癥也是臨床醫(yī)療護理的重要內(nèi)容。
預(yù)防復(fù)發(fā)的藥物治療：研究表明NMO患者的殘疾是因為反復(fù)復(fù)發(fā)導(dǎo)致，目前已經(jīng)明確免疫抑制劑有預(yù)防NMO復(fù)發(fā)的作用。所謂免疫抑制劑是一類是對人體的免疫反應(yīng)具有抑制作用的藥物，包括激素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、他克莫司等等，大部分屬于腫瘤化療藥物，副作用較大，因而一定要去專門診治這類疾病的專科就診，讓專業(yè)醫(yī)生針對患者進行個體化的藥物選擇和方案制定。

檢查

CSF-MNC增多較MS顯著，73%的單相病程和82%的復(fù)發(fā)型患者，MNC>5×106/L，約1/3的單相及復(fù)發(fā)型患者MNC>50×106/L，CSF蛋白增高在復(fù)發(fā)型較單相病程明顯。脊髓MRI檢查顯示，88%的復(fù)發(fā)型脊髓縱向融合病變超過3個脊柱節(jié)段，通常為6～10個節(jié)段，脊髓腫脹和釓增強較常見。

治療

(一)治療
1.甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)大劑量沖擊療法可加速ON等發(fā)作性癥狀恢復(fù)，終止或縮短NOM惡化。500～1000mg/d，靜脈滴注，連用3～5天;之后用大劑量潑尼松口服。應(yīng)注意單獨口服潑尼松可能增加ON新的發(fā)作風(fēng)險。
2.臨床試驗表明，約半數(shù)皮質(zhì)類固醇治療無效的病人經(jīng)血漿置換可以改善癥狀。
(二)預(yù)后
NOM的臨床表現(xiàn)較MS嚴(yán)重，NOM多因一連串發(fā)作而加劇。復(fù)發(fā)型NOM預(yù)后差，多數(shù)患者呈階梯式進展，發(fā)生全盲或截癱等嚴(yán)重殘疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，這在MS均不常見。

護理

NMO和很多慢性疾病一樣，患者在病程中很容易出現(xiàn)焦慮和憂郁，一定要積極盡早治療，因為焦慮和憂郁不單單影響心情，也會導(dǎo)致睡眠障礙、免疫內(nèi)分泌系統(tǒng)失調(diào)、影響康復(fù)效果、甚至自殘自殺行為。
要堅持科學(xué)的鍛煉，對于有神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的患者需要結(jié)合物理康復(fù)。
注意避免勞累、避免情緒激動，避免或積極治療發(fā)熱、感冒、腹瀉等，避免活疫苗接種，避免長期處于高溫環(huán)境下，例如發(fā)熱、熱帶旅行、暴曬、洗泡熱水澡、泡溫泉、洗桑拿等。

并發(fā)癥

隨病情發(fā)展，或病變程度不同，出現(xiàn)的癥狀體征可以是疾病本身表現(xiàn)，也可以看作并發(fā)癥(參見臨床表現(xiàn))，另外，應(yīng)注意繼發(fā)的肺部感染，尿路感染，褥瘡，視力下降導(dǎo)致的跌碰傷等。