黃斑裂孔

黃斑裂孔是指黃斑部視網(wǎng)膜內(nèi)界膜至感光細(xì)胞層發(fā)生的組織缺損, 嚴(yán)重?fù)p害患者的中心視力。Knapp和Noyes分別于1869和1871年最早報導(dǎo)了外傷性黃斑區(qū)視網(wǎng)膜裂孔，Kuhnt于1900年首次報導(dǎo)非外傷性黃斑裂孔，此后，各種原因的黃斑裂孔相繼被認(rèn)識。該病的患病率不高，約占人群的3.3‰，其中以不明原因的特發(fā)性黃斑裂孔最為多見(大約83%)，常發(fā)生于50歲以上的健康女性。

癥狀

該病起病隱匿，常在另一只眼被遮蓋時才被發(fā)現(xiàn)?；颊叱Ｖ髟V視物模糊、中心暗點(diǎn)、視物變形。視力一般為0.02~0.5，平均0.1。
眼底表現(xiàn)與臨床分期
根據(jù)特發(fā)性黃斑裂孔形成過程中不同階段的眼底表現(xiàn)，Gass將其分為四期：
I期:起病初期，黃斑中央凹前玻璃體皮質(zhì)自發(fā)收縮，引起視網(wǎng)膜表面切線方向牽引，導(dǎo)致中央小凹脫離，眼底中央凹反光消失，中央凹區(qū)視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)表面出現(xiàn)黃色小點(diǎn)(100~200μm)，此時為Ia期;中央凹前玻璃體皮質(zhì)進(jìn)一步收縮，黃斑中央凹脫離，RPE表面出現(xiàn)黃色環(huán)(200~350μm)，此時為1b期。Ia與1b期均不伴有玻璃體與黃斑中央凹的分離，亦未出現(xiàn)“真正的”全層黃斑孔，臨床上稱為先兆黃斑孔(impending macular hole)，視力輕度下降至0.3~0.8, 熒光素眼底血管造影可顯示黃斑中央凹輕微的高熒光。
II期: 起病數(shù)日~數(shù)月后，玻璃體切線方向進(jìn)一步牽拉，在中央小凹邊緣形成黃斑裂孔，逐漸擴(kuò)大，由新月形發(fā)展至馬蹄形，最后形成圓形裂孔，常伴有蓋膜。少數(shù)情況下，黃斑孔于中央凹中央開始形成，逐漸擴(kuò)大后變?yōu)闊o蓋孔。最近研究發(fā)現(xiàn)，在特發(fā)性黃斑裂孔形成過程中并沒有視網(wǎng)膜中央凹組織喪失，所謂的“裂孔前蓋膜”是濃縮的玻璃體后皮質(zhì)。黃斑裂孔周圍可見視網(wǎng)膜下液邊緣，裂孔處有黃色玻璃膜疣狀沉著物，視力下降至0.1~0.6。熒光素眼底血管造影可呈中度高熒光。
III期: 以上病變經(jīng)2~6個月后，由于視網(wǎng)膜組織收縮，黃斑裂孔擴(kuò)大至400~500μm，伴或不伴有蓋膜，此時為III期黃斑孔。可見黃色玻璃膜疣狀沉著物與視網(wǎng)膜下液邊緣，中央小凹周圍囊樣改變，視力下降至0.02~0.5。
IV期: 表現(xiàn)為玻璃體與黃斑的分離，早期表現(xiàn)為黃斑孔蓋膜前移位，晚期表現(xiàn)為玻璃體與黃斑、視神經(jīng)乳頭的完全分離，此時為4期黃斑孔。
自然病程
I期黃斑孔(先兆孔)：約50%發(fā)展為全層黃斑孔，50%的病例在玻璃體與黃斑中心凹分開后自發(fā)緩解。
II期黃斑孔：多數(shù)病例于2~6個月后發(fā)展至3期孔。多數(shù)病例黃斑孔大小發(fā)展至400μm以上。
III期黃斑孔：少于40%的病例發(fā)展至VI期黃斑孔。80%病例視力相對穩(wěn)定。通常于1年后視網(wǎng)膜脫離區(qū)RPE脫色素，半年后即可出現(xiàn)色素分界線。很多病例出現(xiàn)視網(wǎng)膜前膜。偶然發(fā)生視網(wǎng)膜自發(fā)復(fù)位，也可發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。
對側(cè)眼癥狀
(1)玻璃體與黃斑中央凹分離：無黃斑孔形成危險。
(2)玻璃體與黃斑中央凹未分離：黃斑孔形成可能性<15%。
(3)黃斑前膜覆蓋中央凹區(qū)，常伴有黃色小點(diǎn)：黃斑孔形成可能性<1%。
(4)黃斑中央小凹前星形混濁伴視網(wǎng)膜放射狀皺褶：無黃斑孔形成危險。
(5)如黃斑區(qū)出現(xiàn)黃色點(diǎn)或環(huán)，且合并先兆黃斑孔的其它表現(xiàn)，表明具有形成黃斑裂孔的高度危險。

病因

除特發(fā)性黃斑裂孔外，其它原因所致者病因均較明確，如外傷、高度近視、囊樣黃斑水腫、炎癥、視網(wǎng)膜變性類疾病、黃斑前膜和日蝕性視網(wǎng)膜病變等。
對特發(fā)性黃斑裂孔的認(rèn)識則經(jīng)歷了一個多世紀(jì)的漫長時光，直至1988年Gass提出了黃斑區(qū)視網(wǎng)膜表面切線方向的牽拉是特發(fā)性黃斑裂孔形成的主要原因，為采用玻璃體手術(shù)治療黃斑裂孔提供了理論基礎(chǔ)。該理論的提出，是基于玻璃體視網(wǎng)膜交界面的比鄰解剖關(guān)系得出，在人體的老齡過程中，由于玻璃體液化和發(fā)生玻璃體后脫離。使視網(wǎng)膜表面常殘余部分玻璃體后皮質(zhì)，由于這些殘余后皮質(zhì)中的玻璃體細(xì)胞發(fā)生增值，在黃斑中心凹區(qū)視網(wǎng)膜表面形成平行于視網(wǎng)膜表面的牽張力，最初發(fā)生黃斑中心小凹脫離，繼而發(fā)生中心凹脫離，最終形成黃斑全層裂孔。
有關(guān)黃斑裂孔的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。最早期的文獻(xiàn)報導(dǎo)認(rèn)為外傷是黃斑裂孔形成的主要原因，然而隨著病例報導(dǎo)的增加，人們發(fā)現(xiàn)僅約5%~15%的黃斑裂孔為外傷引起。本世紀(jì)初，有作者提出囊樣黃斑變性是黃斑裂孔的主要發(fā)病原因，也有人認(rèn)為年齡相關(guān)性血管改變導(dǎo)致黃斑萎縮而最終形成黃斑裂孔，但這些觀點(diǎn)都不能解釋特發(fā)性黃斑裂孔的發(fā)病機(jī)制。1924年，Lister首次提出玻璃體牽拉與黃斑裂孔形成密切相關(guān)，自此，人們開始注意到玻璃體在黃斑裂孔發(fā)病時所起的重要作用，并逐漸認(rèn)為玻璃體對黃斑區(qū)視網(wǎng)膜的縱向牽拉是黃斑裂孔的發(fā)病原因。1988年，Gass對特發(fā)性黃斑裂孔的發(fā)病機(jī)理提出了革命性的見解，認(rèn)為黃斑中央凹前的玻璃體切線方向牽拉是特發(fā)性黃斑裂孔形成的主要原因，為采用玻璃體手術(shù)治療黃斑裂孔提供了理論基礎(chǔ)。此后，有關(guān)玻璃體切割手術(shù)治療黃斑裂孔的報導(dǎo)不斷增多。通過玻璃體切割，特別是剝除玻璃體后皮質(zhì)和視網(wǎng)膜前膜，松解玻璃體黃斑牽拉，使大部分病例裂孔閉合，某些病例術(shù)后視力明顯提高。1995，通過臨床病理研究以及根據(jù)玻璃體手術(shù)后視力可以提高這一事實(shí)，Gass進(jìn)一步指出，特發(fā)性黃斑裂孔形成過程中不伴有中央凹視網(wǎng)膜神經(jīng)組織喪失，從而解釋了為什么手術(shù)后視力能夠恢復(fù)。
黃斑裂孔的臨床病理可表現(xiàn)為①黃斑孔大小400~500μm。②黃斑裂孔周圍“脫離”范圍達(dá)300-500μm。③感光細(xì)胞發(fā)生萎縮。④黃斑囊樣改變。⑤類似于玻璃膜疣的黃色點(diǎn)狀沉著物附著于RPE表面。⑥出現(xiàn)視網(wǎng)膜前星形細(xì)胞膜。

預(yù)防

對于存在明確病因的非特發(fā)性黃斑裂孔，可通過治療原發(fā)病以及密切隨診檢查預(yù)防黃斑裂孔的發(fā)生。特發(fā)性黃斑裂孔目前尚無有效預(yù)防方法。

檢查

眼科檢查：眼底檢查，眼底熒光血管造影，眼科檢查，直接檢眼鏡檢查法。

治療

1.黃斑孔的手術(shù)治療
以前是一個禁區(qū),只有在有較大范圍的周圍視網(wǎng)膜脫離時才考慮。近年來由于對黃斑孔發(fā)病機(jī)理的研究認(rèn)識到黃斑孔的形成與玻璃體對黃斑中心凹切線方向的牽引密切相關(guān)。因此廣泛開展了用玻璃體切割的方法切除中心凹前的玻璃體皮質(zhì)治療黃斑孔。
手術(shù)目的為緩解玻璃體黃斑牽拉，對I期患者，切除玻璃體特別是去除黃斑區(qū)前的玻璃體后皮質(zhì)可使已脫離的黃斑中央小凹復(fù)位。對已形成全層黃斑孔的患者，手術(shù)目的則是多方面的，包括緩解玻璃體黃斑牽拉、剝離與黃斑孔發(fā)病相關(guān)的黃斑前膜或視網(wǎng)膜內(nèi)界膜、眼內(nèi)氣體填塞以使黃斑孔閉合等。對于難治性黃斑裂孔(如：大孔或復(fù)發(fā)孔)，使用自體血清、β2轉(zhuǎn)化生長因子(TGF-β2)或自體濃縮血小板涂抹于黃斑孔上可能增加孔區(qū)的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜粘連，促使孔封閉愈合。
2.適應(yīng)證(1)治療性玻璃體切割術(shù): 目的在于促使黃斑裂孔閉合及裂孔周圍視網(wǎng)膜淺脫離復(fù)位。
A.明確診斷為II~IV期特發(fā)性黃斑裂孔，視力明顯下降(0.05~0.4)、有明顯的視物變形者。
B.黃斑裂孔形成時間在一年以內(nèi)，愿意接受手術(shù)者。
(2) 在Gass對黃斑裂孔的分期中，I期黃斑裂孔并未形成全層黃斑孔，約1/2患者I期黃斑裂孔可自發(fā)緩解，所以多不主張對I期黃斑裂孔進(jìn)行手術(shù)，對具有發(fā)展為全層黃斑孔的高危患者可慎重選擇手術(shù)。
玻璃體切割是否可以預(yù)防全層黃斑裂孔形成尚無定論。美國一項多中心、隨機(jī)、對照臨床研究結(jié)果，對于I期黃斑裂孔患者，玻璃體切割組與未手術(shù)觀察組比較，全層黃斑裂孔發(fā)生率分別為37%和40%(P=0.81)，由于所觀察病例數(shù)尚少，目前還不能肯定預(yù)防性手術(shù)的療效。因此，擬行預(yù)防性玻璃體切割手術(shù)治療I期黃斑裂孔需權(quán)衡利弊，手術(shù)的“利”為緩解玻璃體對黃斑的機(jī)械牽拉，而“弊”則為手術(shù)可能帶來的風(fēng)險，包括：手術(shù)操作可能引起全層黃斑裂孔、周邊視網(wǎng)膜醫(yī)源性裂孔、視網(wǎng)膜脫離、感染、晶狀體混濁等。
3.手術(shù)方法及進(jìn)展
傳統(tǒng)手術(shù)技術(shù)為標(biāo)準(zhǔn)三切口經(jīng)睫狀體平坦部玻璃體切割術(shù)，行人工玻璃體后脫離，次全切除玻璃體，剝離黃斑前膜或黃斑區(qū)視網(wǎng)膜內(nèi)界膜，或輔以生物制劑封閉黃斑孔。用20%～25%的SF6氣體行膨脹氣體/空氣交換。術(shù)畢，患者俯臥位約14天后，玻璃體腔內(nèi)氣體吸收，恢復(fù)正常體位。

護(hù)理

根據(jù)不同的癥狀，有不同情況的飲食要求，具體詢問醫(yī)生，針對具體的病癥制定不同的飲食標(biāo)準(zhǔn)。

并發(fā)癥

視物模糊，可能引發(fā)黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離，眼外肌病及弱視，視網(wǎng)膜脫落，視神經(jīng)疾病，視網(wǎng)膜裂孔等。